В России, как и во многих других странах, живут люди, страдающие редким генетическим заболеванием – порфирией. Это нарушение пигментного обмена, которое в народе часто называют «вампиризмом» из-за характерных симптомов, таких как непереносимость солнечного света и оголение десен.
Как сообщает РИА «Новости».со ссылкой на специалистов, предположительно, каждый тысячный россиянин может быть носителем гена, вызывающего порфирию, однако официально зарегистрировано лишь около 270 пациентов. Это связано с тем, что заболевание может долгое время не проявляться, оставаясь незамеченным.
Порфирия возникает из-за нарушения синтеза гемоглобина, что приводит к накоплению в организме порфиринов – токсичных веществ, разрушающих нервную систему. Чаще всего заболевание диагностируется у женщин, а первые симптомы обычно проявляются во взрослом возрасте. Приступы порфирии могут быть спровоцированы различными факторами, такими как стресс, физическое перенапряжение, прием определенных лекарств или другое внешне воздействие.
Симптомы порфирии начинаются с сильной боли в животе, которая может сопровождаться слабостью в конечностях, иногда переходящей в полный паралич. Если заболевание не диагностировать вовремя, последствия могут быть фатальными. Как отмечают специалисты, причиной смерти часто становятся не сами симптомы порфирии, а осложнения, возникающие из-за поздней диагностики.
Во время приступов порфирии внешность пациентов может сильно измениться. Из-за невыносимой боли, которую не всегда удается снять даже сильными обезболивающими, у многих развивается психоз. Потеря аппетита и веса приводит к бледности кожи, заострению черт лица, оголению десен. У некоторых пациентов также наблюдается повышенная чувствительность к солнечному свету: яркие лучи вызывают сыпь, рубцы и язвы на коже. Именно эти симптомы стали причиной сравнения больных порфирией с вампирами. Историки предполагают, что легенды о вампирах могли возникнуть именно из-за этого заболевания. Например, есть версия, что порфирией страдал правитель ВалахииВлад Цепеш.
